1.严重肝豆状核变性(wilson病)条款（先天性疾病）
指由于铜代谢障碍所引起的一种疾病，其特点为肝硬化与双侧脑基底神经节变性同时存在，且须经过专科医生明确诊断，并同时必须具备下列情况：
（1）临床表现包括：进行性加剧的肢体震颤，肌强直，吞咽及发音困难，精神异常；
（2）角膜色素环（K-F环）；
（3）血清铜和血清铜蓝蛋白降低，尿铜增加；
（4）食管静脉曲张；
（5）腹水。
2.什么是严重肝豆状核变性(wilson病)
肝豆状核变性其实就是我们的肝脏当中，缺少代谢铜的这个酶。无法去消化我们身体内的金属铜这个元素。让这个微量元素越积越多。肝豆状核变性，大概分为这样的几期一般啊一般是在我们。铜逐渐的先在肝脏里面先蓄积起来，因为肝脏是人体的一个解毒工厂，所以像这些不需要的东西，一般的都是由肝脏排出的，但是我们的肝脏现在又先天的缺乏这种酶，所以呢它就会在肝脏当中聚集，排不出去，所以第一个阶段一般呢是在六岁以前啊，在六岁以前，肝脏里的铜越来越多导致肝细胞就大量的坏死。里面聚集的这些铜跑到了血液细胞，原来圈在细胞里的这些铜就跑到血液里去了。往全身上下各处的跑，在15岁左右开始变得严重啊，因为血里面的铜也是越来越多越来越高，肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）由Wilson在年首先描述，故又称为Wilson病（WilsonDisease,WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点的疾病。
3.肝豆状核变性的诊断
“严重自身免疫性肝炎”的重疾理赔实务
1.“严重自身免疫性肝炎”的条款
指一种原因不明的慢性肝脏的坏死性炎性疾病，机体免疫机制被破坏，产生针对肝脏自身抗原的抗体导致自身免疫反应，从而破坏肝细胞造成肝脏炎症坏死，进而发展为肝硬化。必须满足所有以下条件:
（1）高y球蛋白血症；
（2）血液中存在高水平的自身免疫抗体，如ANA（抗核抗体）、SMA（抗平滑肌体）、抗LKM1抗体或-SLA/LP抗体；
（3）肝脏活检证实免疫性肝炎；
（4）临床已经出现腹水、食道静脉曲张和脾肿大等干硬化表现。
2.什么是“严重自身免疫性肝炎”
白细胞平时在身体里面是非常的尽职尽责的保护着我们身体的每一个器官，保护着我们身体的健康，而严重的自身免疫性肝炎。就是白细胞，突然间不知道是什么原因，原先是保护我们的肝脏，现在突然间啊开始拼命攻击我们的肝脏。导致我们的肝脏被破坏，出现了肝硬化。和前几个的免疫性疾病还不太一样仅仅固定攻击肝脏。这就是自身免疫性肝炎自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死。是慢性和进展的。尽管是慢性的，许多患者呈严重的黄疸，发热和肝功异常的一些表现，类似急性肝炎。
3.“严重自身免疫性肝炎”的诊断
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本文编辑：佚名
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