文·龚玲（医院肝病科主治医师）
今年50多岁已经退休了的范女士，3医院风湿科就诊，查出有数个自身抗体阳性，医生诊断为干燥综合征，因病情不严重，医生告知定期风湿科随访。后来范女士感觉自己没那么糟糕，忘了医生的忠告定期复查。直至一个月前感觉乏力，医院就诊，验血发现肝功能转氨酶升高，做了肝脏B超说肝回声改变且脾肿大，转至肝科，医生还给做了肝脏病理检查，最后医生诊断说是自身免疫性肝炎，需要用激素治疗。医生说有点早期肝硬化征象，再发现晚点就发展到肝硬化了。
有位付女士，也是类似情况，因为口干眼干一个多月，还有点皮肤瘙痒，一开始到内分泌科看，医生查了说不是糖尿病，再转至肝科，医生查了肝功能说好几个肝酶明显升高，还有好几个自身抗体阳性，做了肝脏病理检查，诊断是自身免疫性肝病中的一种类型，原发性胆汁性胆管炎。经吃熊去氧胆酸，口干眼干和皮肤瘙痒缓解了，医生还叮嘱说要长期吃下去，定期复查。
这两位都是中年女性，都有口干眼干情况，最后的问题却是在肝脏，症结是因为免疫功能紊乱了，自己的免疫军队攻击自己的肝脏，导致自身免疫性肝病，而且两种肝病类型还有些不同，这种情况还偏向于中年女性同志，所以，让我们再仔细认识下自身免疫性肝病吧。
1.自身免疫性肝病的分类肝脏是人体一个很重要的器官，能做很多重要的事情，特点是比较沉默又比较容易受伤。常见的因素比如病毒感染、酒精、药物等可以导致肝损伤，也就是我们所说的广义的肝炎。自身免疫性肝病和我们通常所说的肝炎情况有些类似，但病因有不同。自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。现重点介绍女性多发的AIH和PBC。
2.自身免疫性肝病是怎么得的目前对这类疾病的病因尚不清楚。国内外研究表明；自身免疫性肝病的发生与患者存在易感遗传基因和环境因素有关。自身免疫性肝病有家庭聚集倾向，和遗传相关的基因目前研究认为是人类的组织相容性复合物称为人类白细胞抗原（HLA），HLA的基因上有很多位点可能与疾病的易感相关，是疾病的启动因素。另外，病毒、细菌、真菌感染、环境地理因素、硒缺乏、药物中毒等都有可能诱发或加重自身免疫性肝病。
3自身免疫性肝炎的主要特点是什么AIH是一种病因未明、以自身免疫反应为基础的慢性进行性肝脏炎症性疾病，以女性多见，欧美国家有儿童和中老年两个好发年龄，我国以中老年女性多见。其临床特点为不同程度的血清转氨酶升高、丙种球蛋白升高、自身抗体阳性。其肝脏组织学特征为汇管区大量浆细胞浸润和界面性肝炎。AIH无特异性的症状和体征，常出现疲劳、食欲减退、恶心、腹痛、瘙痒及小关节疼痛等症状。体格检查常无异常，但也可有肝肿大、脾肿大、黄疸以及慢性肝炎的症状和体征。约10%的患者可表现为急性肝炎甚至暴发性肝炎，并可快速进展至肝硬化。AIH患者常伴发其他肝外自身免疫病，如甲状腺炎、干燥综合征、溃疡性结肠炎、l型糖尿病、类风湿性关节炎及乳糜泻等。
4自身免疫性肝炎有哪些抗体根据血清自身抗体谱的不同，可将AIH分为2个血清学亚型：Ⅰ型AIH约占AIH的60%～80%，以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）阳性或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性为其特征；Ⅱ型AIH主要发生于儿童，以抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体（LKM-1）或抗肝细胞胞浆Ⅰ型抗体（LC-1）阳性为特征。此外，部分AIH患者ANA、SMA、SLA/LP等常规自身抗体可呈阴性。
5如何诊断自身免疫性肝炎AIH的诊断基于相关的临床症状和体征、实验室检查异常（血清AST或ALT，血清IgG或γ球蛋白升高）、血清自身抗体阳性（ANA、SMA、LKM-1或LC-1）及组织学（界面性肝炎）等，同时须排除其他可导致慢性肝炎的疾病。包括病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性和药物性肝病等。对于临床、实验室、血清学或组织学表现不典型的病例建议应用AIH诊断评分系统进行评估。
6自身免疫性肝炎如何治疗AIH在保肝治疗方面与其他原因引起的肝病有相同之处，但是，由于病因不同，它有特殊的治疗方法。糖皮质激素单独或与硫唑嘌呤联合治疗是自身免疫性肝炎的主要治疗方法，可显著延长患者的生存期，但药物不良反应较多，应严格掌握治疗指征。根据美国肝病研究会推荐，一般使用联合方案（泼尼松龙30mg/d和硫唑嘌呤50mg/d）作为AIH的初始治疗。在病情达到缓解后（症状消退，血清ALT和AST、胆红素和血清IgG水平恢复正常，以及肝组织学改善）仍需长期维持治疗。联合治疗对自身抗体阴性的AIH患者也具有同样的效果。在治疗中，应定期检查肝功能、球蛋白、B超、血常规等检查评判疗效，必要时做肝穿来决定是否停药，停药过早，病情可以反复。此外，治疗中还要注意药物的不良反应。所以要在医生指导下进行治疗、观察疗效，及时发现不良反应，并给与相应处置。
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本文编辑：佚名
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